Familiäres Chylomikronämie-Syndrom (FCS)
Familiäres Chylomikronämie Syndrom (FCS)
Bei FCS handelt es sich um eine seltene, erbliche Erkrankung, bei der bestimmte Fette, die sogenannten Triglyceride, in sehr hoher Konzentration im Blutplasma vorhanden sind (= Hypertriglyceridämie).1
Der Grund hierfür ist eine Störung des Hauptabbauweges dieser Triglyceride. Dieser erfolgt über das Enzym Lipoproteinlipase (LPL). Durch den gestörten Abbau sammeln sich Trigycerid-Transporter, sogenannte Chylomikronen, im Blut so stark an, dass sie es bei Blutuntersuchungen milchig gelb erscheinen lassen.2
Erhöhte Blutfette (Triglyceride) können folgende Beschwerden auslösen: 3
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Eine sehr wichtige Grundlage der Therapie von FCS ist eine stark fettarme Diät. Schon ein geringer Verzehr von fetthaltigen Lebensmitteln kann bei FCS-Betroffenen den Triglyceridspiegel im Körper stark ansteigen lassen und zu einer potentiell lebensbedrohlichen Bauchspeicheldrüsenentzündung führen.
Ein zertifizierter Ernährungsberater kann bei der Erstellung eines Ernährungsplanes unterstützen.
Falls eine alleinige Diät nicht ausreichend ist, können Sie mit Ihrem Arzt über weitere Behandlungsmöglichkeiten sprechen.
Mein Leben mit FCS – Sicherheit und Vertrauen für eine gute Lebensqualität
In diesem Video gibt uns ein Patient Einblick in seinen Weg zur Diagnose, Symptomatik und die besondere Ernährung mit FCS und teilt seine persönlichen Ratschläge.
Service für Patienten
In unserer Informationsbroschüre für Patienten finden Sie wertvolle Unterstützung und Aufklärung. Weitere Informationen und Tipps, wie Sie trotz FCS genussvoll besser essen können, sowie Rezepte für eine fettarme Diät bei FCS finden Sie ebenfalls hier.
Bitte besprechen Sie mit Ihren Arzt, welche Energiestufe Sie benötigen, um das richtige Kochbuch mit leckeren Rezepten für Sie zu wählen.
Weitere Unterstützung und einen Austausch mit anderen Betroffenen bieten Ihnen Patientenorganisationen.
Hier finden Sie die wichtigsten Adressen für Patientenorgansiationen mit Expertise in FCS:
Cholesterin & Co e.V.: Patientenorganisation für Patienten mit Familiärer Hypercholesterinämie oder anderen schweren genetischen Fettstoffwechselstörungen
(CholCo e. V.)
http://www.cholco.de/
- Johansen CT et al., J Lipid Res 2011, 52:189-206
- Kassner U et al., Internist 2917, 58:866-876