Hämophilie

Wir sind Sobi Hämophilie

Wir bei Sobi möchten Menschen mit Hämophilie eine bessere Zukunft ermöglichen. Unser Unternehmen blickt auf mehr als 50 Jahre mit Innovationen in der Hämophiliebehandlung zurück.

Was ist Hämophilie

  • Die Hämophilie wird auch Bluterkrankheit genannt
     
  • Es handelt sich um eine seltene und oftmals vererbte Blutgerinnungsstörung; nur bei einem Drittel der Hämophilen tritt die Erkrankung spontan auf(1)
     
  • Aufgrund des Vererbungsmusters sind besonders Jungen und Männer betroffen(1-4) 
     
  • Der Gerinnungsfaktor VIII (Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B) wird vom Körper nur in unzureichender Menge gebildet, ist funktionslos oder fehlt vollständig. Diese Faktoren sind wichtige Bestandteile für die Blutgerinnung, so dass Hämophile ein höheres Risiko für Blutungen haben. 
     
  • Der fehlende Gerinnungsfaktor kann durch Medikamente ersetzt werden
     
  • Betroffene können ein fast normales Leben führen. Wichtig hierfür ist, dass sie gut betreut werden und aufgeklärt sind(5)

Fußnoten


Man unterscheidet zwischen

Hämophilie A

  • Mit ungefähr 80 %  die häufigste Gerinnungserkrankung. Es mangelt an funktionsfähigem Faktor VIII(1)
     
  • Hier ist die schwere und die mittelschwere Hämophilie A mit ca. 60 % der Patienten die häufigere Form, die milde Form kommt bei ca. 40 % der Hämophilie A Patienten vor(2;3)
     
  • Die Inzidenz beträgt 1 : 10.000 Neugeborene(4;5;6)

und

Hämophilie B

  • Mit ca. 15 %  die wesentlich seltenere Gerinnungserkrankung. Es mangelt  hier an funktionsfähigen Faktor IX
     
  • Hier ist die Schwere und mittelschwere und die milde Form zu je einem Drittel vorhanden 
     
  • Die Inzidenz beträgt 1 : 30.000 Neugeborene(7;8)

Fußnoten