Lehrmodul 5 Ernährungstherapie
Neben der Medikation ist eine eiweißreduzierte Diät die zweite Säule der Therapie. Der Wirkstoff Nitisinon blockiert den Tyrosin-Abbau enzymatisch früh. Der dadurch entstehende höhere Tyrosinspiegel sollte durch eine Reduktion der Proteinzufuhr ausgeglichen werden. Um dennoch eine ausreichende Versorgung mit Eiweiß sicherzustellen, sind zusätzlich phenylalanin- und tyrosinfreie Aminosäurenmischungen einzunehmen. Die Diät wird von Ernährungsberatern zusammen mit der Familie des Patienten festgelegt und mit einem Monitoring der Serumwerte überwacht.
Zum nächsten Video: Neurologische Beeinträchtigungen
Referenzen
• Wilson, et al., Phenylalanine supplementation improves the phenylalanine profile in tyrosinaemia, Journal of Inherited Metabolic Disease 2000, 23: 677–683
• Daly et al., Diurnal variation of phenylalanine concentrations in tyrosinaemia type 1: should we be concerned? Journal of Human Nutrition and Dietetics 2012, 25: 111–116
• Angaben Phenylalanin-/ Tyrosin-Gehalt pro Lebensmittel aus: Nährwerttabelle der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Diätetik (APD)