Neben der Medikation ist eine eiweißreduzierte Diät die zweite Säule der Therapie. Der Wirkstoff Nitisinon blockiert den Tyrosin-Abbau enzymatisch früh. Der dadurch entstehende höhere Tyrosinspiegel sollte durch eine Reduktion der Proteinzufuhr ausgeglichen werden. Um dennoch eine ausreichende Versorgung mit Eiweiß sicherzustellen, sind zusätzlich phenylalanin- und tyrosinfreie Aminosäurenmischungen einzunehmen.  Die Diät wird von Ernährungsberatern zusammen mit der Familie des Patienten festgelegt und mit einem Monitoring der Serumwerte überwacht. 

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Referenzen 

• Wilson, et al., Phenylalanine supplementation improves the phenylalanine profile in  tyrosinaemia, Journal of Inherited Metabolic Disease 2000, 23: 677–683

• Daly et al., Diurnal variation of phenylalanine concentrations in tyrosinaemia type 1: should  we be concerned? Journal of Human Nutrition and Dietetics 2012, 25: 111–116

• Angaben Phenylalanin-/ Tyrosin-Gehalt pro Lebensmittel aus: Nährwerttabelle der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Diätetik (APD)

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